La sténose congénitale de l'oesophage est une malformation rare dont le diagnostic est parfois difficile. Nous rapportons dans cet ouvrage une étude analytique de 10 patients traités pour sténose congénitale de l'oesophage entre 1985 et 2002. L'âge moyen au diagnostic a été de 5 ans . La dysphagie a constitué le maître symptôme et a été observée dans tous les cas. L'origine congénitale a été confirmée par l'étude anatomopathologique dans 3 cas et par la découverte néonatale en association avec une atrésie de l'oesophage dans 3 autres. Elle a été retenue chez les 4 autres patients sur les critères cliniques et para cliniques décrits dans la littérature. Le traitement a été chirurgical dans 3 cas dont 2 après échec des dilatations aux bougies. Cette chirurgie s'est compliquée d'une sténose anastomotique dans 1 cas et d'un reflux gastro-oesophagien dans un autre. Les 7 autres patients ont été traités uniquement par des dilatations dont le résultat a été bon au prix d'un taux élevé de perforation (4 cas/9). Toutes les perforations ont évolué favorablement sous traitement médical. L'évolution à moyen et long termes a été favorable dans tous les cas.
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