Les neutropénies congénitales constituent un groupe de maladies rares. Elles correspondent à des déficits quantitatifs des neutrophiles d'origine génétique et constituent un groupe très hétérogène sur le plan phénotypique et génotypique. Elles se présentent sous deux formes: les neutropénies constitutionnelles primitives et les neutropénies associées à une maladie génétique. Le diagnostic repose sur des arguments cliniques et biologiques: les antécédents familiaux et personnels, les infections bactériennes ou fongiques récurrentes, la persistance de la neutropénie et l'aspect spécifique sur le myélogramme. Les avancées récentes de la génétique et de la biologie moléculaire ont permis de décrire une vingtaine de gènes comme responsables de ces pathologies. La sévérité des infections au cours des neutropénies congénitales est liée à la profondeur de la neutropénie et à sa durée d'une part, et à l'origine génétique d' autre part, ce qui nécessite une prise en charge adéquate basée sur l'antibiothérapie et l'administration du facteur de croissance myéloïde G-CSF. La greffe de cellules souches hématopoïétiques reste la seule thérapeutique curative.
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