La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est la maladie rénale monogénique la plus fréquente. Elle est caractérisée par le développement des kystes rénaux entraînant une destruction progressive du parenchyme rénal. L'évolution se fait vers l'insuffisance rénale chronique terminale (IRCT). Actuellement, on ne dispose d'aucun traitement curatif qui permet de prévenir la formation kystique ou de prolonger la survie rénale. Une meilleure connaissance des facteurs de risque de progression permettrait d'agir à un stade précoce pour ralentir la dégradation de la fonction rénale et pour retarder l'installation de l'IRCT. C'est dans cette perspective que nous avons réalisé une étude descriptive rétrospective, colligeant tous les patients atteints de PKRAD qui ont été hospitalisés au service de médecine interne de l'Hôpital Militaire Principal d'Instruction de Tunis et/ou suivis à la consultation externe, sur une période de 23 ans, allant de janvier 1992 à décembre 2015. L'objectif de notre étude était d'évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de la PKRAD et de déterminer les facteurs de risque de progression vers le stade d'IRCT.
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