Avec l''augmentation de l''espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose, une altération de la fonction rénale pourrait devenir plus fréquente. Objectifs: déterminer la prévalence de l''atteinte rénale dans une population pédiatrique, identifier les facteurs de risque associés. Etude rétrospective portant sur les caractéristiques génétiques, cliniques et thérapeutiques de 112 patients. La valeur du débit de filtration glomérulaire (DFG) et l''existence d''une microalbuminurie et de facteurs de risque lithiasique ont été analysés. Le DFG médian était de 123, 161 and 155 ml/min/1,73 m2 chez les enfants âgés respectivement de 1, 6 et 15 ans. La dose cumulée d''antibiothérapie reçue n''était pas corrélée au DFG. Une microalbuminurie a été mise en évidence chez 22/38 patients. Une hyperoxalurie a été observée chez 70% des patients, associée à un génotype à expression phénotypique sévère (p = 0,004) et à une insuffisance pancréatique (p = 0,007). Dans la mucoviscidose, le risque de lithiase oxalocalcique est augmenté, et le DFG probablement sous-estimé par la formule de Schwartz. Un protocole de suivi néphrologique est proposé en fin d''ouvrage.
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