Dans l'optique d'évaluer l'impact de la drépanocytose majeure sur l'audition du drépanocytaire, nous avons réalisé une étude prospective portant sur l'audition de 112 patients atteints de drépanocytose majeure. Au cours de notre étude, 17 % de patients atteints de drépanoctyose majeure ont présenté un déficit auditif de 30 db à 65 db contre 4 % de témoins. L'âge moyen de survenue de l'hypoacousie était de 26 ans.Le sex ratio était de 0,73. La forme SC avec 47 % d'hypoacousie était la plus fréquemment retrouvée suivie de la forme homozygote SSFA2, 37 % et de la forme bêta-thalasso-drépanocytaire SAFA2 (16 %). L'hypoacousie a été généralement légère (73,7 %) des cas et souvent bilatérale (52,6 %). Il s'agissait avant tout d'une hypoacousie de perception 58 % des cas. Les hypoacousies de transmission représentaient néanmoins 42 % des cas. Si selon Cabannes et Sangaré, "pour chaque millier d'enfants naissant dans la plupart des pays d'Afrique Occidentale et Centrale plus de 200 sont porteurs d'une anomalie génétique de l'hémoglobine et parmi eux 10 au moins présentent une maladie sévère". Nous pouvons ajouter que parmi ces derniers plus d'un au moins sera atteint d'une hypoacousie.
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