Les kystes et fistules du dos du nez (KFDN) sont des malformations congénitales rares qui s'intègrent dans le cadre des dysraphies médianes. Les différentes modalités cliniques de présentation de cette pathologie et ses principaux diagnostics différentiels sont détaillés, avec une approche plus précise concernant trois cas de KFDN de présentation atypique. L'information la plus importante que l'on attende du bilan morphologique d'extension est l'existence ou non d'une extension intracrânienne, car cette dernière est susceptible de modifier la prise en charge thérapeutique. L'ensemble des patients a bénéficié de moyens modernes d'imagerie (TDM et/ou IRM), ce qui nous a permis de préciser les critères morphologiques évocateurs d'un prolongement intracrânien ainsi que leurs limites. Les avantages mais aussi les limites et les écueils des examens complémentaires d'imagerie moderne sont passés en revue ; une mise au point sur les modalités de prise en charge thérapeutique des KFDN est proposée.
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