Objectifs: Déterminer la prévalence de la Sclérodermie systémique (SSc) chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive (CBP) et décrire les caractéristiques cliniques, pronostiques, immunologiques et capillaroscopiques chez les patients avec et sans SSc. Méthode: Étude descriptive de 100 patients avec CBP naïfs de SSc. Un examen physique ainsi qu'un prélèvement sanguin et une capillaroscopie ont été réalisés. Résultats: Parmi les 22 patients diagnostiqués avec SSc, 39 patients présentaient un phénomène de Raynaud. Dix-neuf étaient anticentromères (ACAs) positifs dont 18 avaient une SSc. Le groupe de CBP avec SSc avait un score Mayo meilleur et une atteinte histologique moins sévère. Une capillaroscopie anormale était retrouvée chez 29/100 patients. Les patients sans ACAs avaient une hypertension portale légèrement plus fréquente 14/81 (17,28%, p= 0,876) et une atteinte histologique hépatique plus sévère (89,5%, p=0,125). Le score Mayo était globalement meilleur dans le groupe des ACAs positifs. Conclusion: La SSc est fréquente dans la CBP. Intérêt de rechercher le phénomène de Raynaud, et de demander les sérologies et la capillaroscopie pour identifier une SSc.
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