But : Décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques et évolutifs de la maladie de VHL. Patient et méthode : Il s'est agi d'une étude du cas d'une patiente reçue en consultation et suivie, chez qui nous avons procédé à une analyse rétrospective des données cliniques et paracliniques, ainsi qu'un suivi régulier de l'évolution. La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est une maladie rare, multisystémique autosomale dominante, prédisposant au développement de tumeurs bénignes et malignes richement vascularisées. Elle est due à des mutations germinales du gène suppresseur de tumeur VHL. Nous rapportons le cas d'une patiente qui a présenté une maladie de Von Hippel-Lindeau de novo avec une atteinte pancréatique par plusieurs types de lésions. L'intérêt de notre observation réside dans ce mode d'atteinte pancréatique et d'expression clinique, rarement décrits et dans la nécessité de rappeler que cette affection existe aussi en Afrique subsaharienne et nous devrions y penser même en l'absence d'histoire familiale de maladie de VHL.
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