La fièvre méditerranéenne familiale, également connue sous le nom de « maladie périodique », est une fièvre récurrente héréditaire appartenant à la famille des maladies auto-inflammatoires héréditaires, qui fut décrite pour la première fois en 1945 et caractérisée génétiquement en 1992. Elle se caractérise par une symptomatologie très polymorphe et parfois trompeuse, une multitude de mutations causales, des associations pathologiques multiples et une évolution marquée par une amylose secondaire qui en fait toute la gravité et en conditionne le pronostic. De surcroît, on a récemment signalé un risque augmenté de cancers au cours de cette affection.
L'auteur propose une mise au point couvrant les différents aspects génétiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette maladie.
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