Les maladies neuromusculaires regroupent des pathologies engendrant un dysfonctionnement de l'unité motrice, d'évolution et de gravité hétérogène. Leur point commun est l'apparition d'une diminution de la force musculaire, notamment des muscles respiratoires conditionnant le pronostic vital. La survenue d'une insuffisance respiratoire est en général progressive et insidieuse. Son diagnostic repose sur des examens cliniques et para-cliniques. Pour la plupart de ces pathologies, il n'existe aucun traitement curatif. Seule la ventilation mécanique associée à une prise en charge cardiaque adaptée permet, pour certaines pathologies, une survie prolongée avec une qualité de vie satisfaisante. Les objectifs de ce travail sont de décrire l'évolution de la prise en charge respiratoire chez les patients atteints d'une maladie neuromusculaire et d'identifier les facteurs pronostics en fonction des techniques utiliser. Enfin d'analyser les facteurs influençant l'observance de la ventilation non invasive et de mesurer l'impact de celle-ci sur la survie des patients atteints d'une dystrophie myotonique de type 1.
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